Síndrome de úlceras en piernas de carácter familiar y comienzo precoz / Familial Leg Ulcer Syndrome of Early Onset

Introducción: Las úlceras en las piernas son llagas sin sanar o lesiones abiertas de etiología multifactorial. Constituyen una patología importante en la práctica diaria de los profesionales de la salud en todos los niveles de asistencia. Objetivo: Presentar un caso infrecuente con una afección genética hereditaria familiar que provocó lesiones ulcerosas en las extremidades inferiores. Presentación del caso: Paciente masculino de 30 años con lesiones ulcerosas en ambos miembros inferiores, de 18 años de años de evolución, muy dolorosas con signos de infección local severa. Presentó diagnóstico de úlceras inespecíficas en ambos miembros inferiores. Fue ingresado con toma de su estado general, gran limitación de la deambulación, dolor intenso en ambas piernas, lesiones abundantes ulcerosas sucias diseminadas en ambas piernas, de fondo amarillento, con secreción amarilla clara, muy fétida. Se realizó estudio clínico, humoral, imagenológico, microbiológico y anátomo-histopatológico. Conclusiones: Se diagnostica síndrome de úlceras en piernas de carácter familiar y comienzo precoz, de herencia recesiva ligada al cromosoma X. Se requieren estudios a mayor escala para evaluar las contribuciones de los factores genéticos en la génesis de esta enfermedad, los cuales podrían ser la clave para comprender mejor su desarrollo(AU)

Introduction: Leg ulcers are unhealed sores or open lesions of multifactorial etiology. They constitute an important pathology in the daily practice of health professionals at all levels of care. Objective: To report an infrequent case with a familial hereditary genetic condition that caused ulcerative lesions in the lower limbs. Case report: We report the case of a 30-year-old male patient with ulcerative lesions on both lower limbs, 18 years of evolution, very painful with signs of severe local infection. He had diagnosis of nonspecific ulcers in both lower limbs. He was admitted with poor general condition, great limitation of ambulation, intense pain in both legs, abundant dirty yellowish ulcerative lesions scattered on both legs, and light yellow, very foul-smelling discharge. A clinical, humoral, imaging, microbiological and anatomical-histopathological study was performed. Conclusions: The diagnosis was familial leg ulcer syndrome of early onset, recessive inheritance linked to the X chromosome, is diagnosed. Larger scale studies are required to assess the contributions of genetic factors in the genesis of this disease, which could be the key to better understand its development(AU)

Consensus on the diagnosis and management of chronic leg ulcers - Brazilian Society of Dermatology

Abstract Background: Chronic leg ulcers affect a large portion of the adult population and cause a significant social and economic impact, related to outpatient and hospital care, absence from work, social security expenses, and reduced quality of life. The correct diagnosis and therapeutic approach are essential for a favorable evolution. Objective: To gather the experience of Brazilian dermatologists, reviewing the specialized literature to prepare recommendations for the diagnosis and treatment of the main types of chronic leg ulcers. Methods: Seven specialists from six university centers with experience in chronic leg ulcers were appointed by the Brazilian Society of Dermatology to reach a consensus on the diagnosis and therapeutic management of these ulcers. Based on the adapted DELPHI methodology, relevant elements were considered in the diagnosis and treatment of chronic leg ulcers of the most common causes; then, the recent literature was analyzed using the best scientific evidence. Results: The following themes were defined as relevant for this consensus - the most prevalent differential etiological diagnoses of chronic leg ulcers (venous, arterial, neuropathic, and hypertensive ulcers), as well as the management of each one. It also included the topic of general principles for local management, common to chronic ulcers, regardless of the etiology. Conclusion: This consensus addressed the main etiologies of chronic leg ulcers and their management based on scientific evidence to assist dermatologists and other health professionals and benefit the greatest number of patients with this condition.

Úlceras de perna em pacientes com anemia falciforme / Leg ulcers in sickle cell disease patients

Resumo As úlceras de perna são as complicações cutâneas mais comuns em pacientes com anemia falciforme. Acometem principalmente indivíduos homozigotos e são lesões de difícil cicatrização e recidivantes, com impactos físicos, psicológicos e econômicos. Neste trabalho, discutimos a apresentação clínica, o diagnóstico, a fisiopatologia das úlceras falcêmicas e as suas implicações sobre a terapêutica.

Abstract Leg ulcers are the most common cutaneous complication of sickle cell disease. These lesions occur mainly in homozygous forms, are slow to heal and often relapse, causing negative physical, emotional, and economic impacts. In this paper, we discuss the clinical presentation, diagnosis, and pathophysiology of sickle cell leg ulcers and their implications for treatment.

Validation of Sinhala Version of Cardiff Wound Impact Schedule in Patients with Diabetic Leg and Foot Ulcers

PURPOSE: To validate the Cardiff Wound Impact Schedule (CWIS) to assess the health-related quality of life (HRQoL) of Sri Lankan patients with diabetic leg and foot ulcers. METHODS: English version of CWIS was examined for cultural compatibility, translated into Sinhala and pretested. The Sinhala versionwas administered in parallel with the validated Sinhala version of SF-36 by an interviewer to all patients (n = 140) at baseline to determine the construct validity. Reliability of CWIS was measured by internal consistency and test-retest stability. The instrument was readministered in 2 weeks on 33 patients with nonhealing ulcers to determine the test-retest stability and in 3 months on 50 patients with healed ulcers to determine the ability of CWIS to discriminate HRQoL between patients with healed versus nonhealed ulcers. Acceptability of CWIS was assessed by the response rate, completion rate and the average time taken to complete a single interview. RESULTS: The construct validity demonstrated moderately significant correlations between related subscales of CWIS and SF-36 (Spearman's r = .32–.51, p = .021 to p < .001) for the whole study sample. Internal consistencies (Cronbach α = .68–.86) and test-retest stability (.56–.70) were acceptable. The tool was sensitive in discriminating the impact of the wound on HRQoL in healed versus nonhealed status (p ≤ .001). The tool showed good acceptability. CONCLUSIONS: The Sinhala version of CWIS is valid, reliable and acceptable for assessing the impact of wound on HRQoL. This instrument is sensitive in detecting the differences of the impact of healed and nonhealed ulcers on QoL in patients with diabetic leg and foot ulcer.

Tratamento de úlcera crônica de membros inferiores: relato de caso / Treatment of chronic ulcers of the lower limbs: a case report

Úlceras crônicas de membros inferiores afetam em média 5% da população adulta dos países ocidentais, causando significante impacto socioeconômico e configurando um problema de saúde pública. O objetivo do estudo foi apresentar o tratamento multidisciplinar realizado a um paciente portador de UCMI, os desafios de diagnóstico e do tratamento, suas complicações e comorbidades do paciente idoso longevo. Trata-se de um relato de caso do tratamento de um paciente portador de UCMI, realizado por equipe multidisciplinar em um ambulatório de saúde de uma Universidade Federal do Estado de Minas Gerais. O atendimento multidisciplinar favoreceu a relação custo/efetividade do tratamento, não apenas da UCMI, mas do paciente como um todo.

Úlceras venosas em membros inferiores / Venous ulcer in lower extremities

A úlcera venosa crônica de membros inferiores é extremamente desgastante para o paciente e familiares, deteriorando a qualidade de vida e a produtividade das pessoas. Apesar de ser um problema comum nas unidades de saúde, as úlceras venosas não possuem tratamento adequado na maioria dos serviços devido principalmente ao desconhecimentode sua fisiopatologia e dos métodos terapêticos. Entre as medidas terapêuticas complexas descrita na literatura, a prevenção e o diagnóstico precoce são as etapas primordiais para o tratamento adequado desses pacientes, minimizando as sequelas físicas e psicológicas de uma lesão ulcerada em membros inferiores...

The lower limbs chronic venous ulcers are extremely stressful for patients and their families due to the physical limitation and the need of special care caused by that disease, which is responsible for the decrease of their life quality and productivity. Despite being a common problem in health care units,venous ulcers do not have adequate treatment in most of these specialized services mainly because of the ignorance of pathophysiology and therapists. Among the complex therapeutic measures described inthe literature, prevention and early diagnosis are the primary steps of a proper treatment; minimizing, thus,the physical and psychological consequences brought to lower limb ulcerations...

Vasculopatía livedoide: reporte de dos casos / Livedoid vasculopathy: a two case report

Vasculopatía livedoide es una enfermedad poco frecuente que se presenta principalmente en mujeres de edad media de la vida, antes de los cuarenta años. Es llamado también atrofia blanca, livedo reticular con ulceración de verano, vasculitis hialinizante segmentaria, o PURPLE (úlceras purpúricas dolorosas con patrón reticular de extremidades inferiores). Generalmente afecta los tobillos y se exacerba en primavera y verano. Su etiología es aún desconocida, pero se puede clasificar en formas primarias (sin ninguna patología asociada) y secundarias, ambos con un componente trombótico. A continuación se describen dos casos de vasculopatía livedoide: una mujer de 22 años con úlcera en pierna izquierda y púrpura retiforme en ambas extremidades. El estudio demostró que el cuadro estaba asociado o síndrome antifosfolípidos. El segundo caso es de una mujer de 47 años con uno vasculopatía livedoide secundaria o lupus eritematoso sistémico.

Livedoid vasculitis is a rare disease that occurs mainly in women under 40 years of age. It has also be ennamed atrofia blanche, hyaline segmentary vasculitis or PURPLE (purpuric ulcers with reticular pattem in low legs). It usually affects ankles and has an exacerbation during Spring and Summer seasons. It has an unknown etiology, and it has been classified as primary (or idiopathic) or secondary (associated to another disease). We describe two cases of livedoid vasculopathy: the first case is o 22-year-old women with ulcers and retiform purpura associated to antiphospholipid syndrome. The second case is o 47-year-old women with livedoid vasculopathy associated to systemic lupus erythematosus.

First detection of Corynebacterium ulcerans producing a diphtheria-like toxin in a case of human with pulmonary infection in the Rio de Janeiro metropolitan area, Brazil

The frequency and severity of human infections associated with Corynebacterium ulcerans appear to be increasing in different countries. Here, we describe the first C. ulcerans strain producing a diphtheria-like toxin isolated from an elderly woman with a fatal pulmonary infection and a history of leg skin ulcers in the Rio de Janeiro metropolitan area.

Leg ulcers due to hyperhomocysteinemia.

Chronic leg ulcers are rare in young adults and generally indicate a vascular cause. We report a case of a 26-year-old man with leg ulcers of eight months duration. Doppler study indicated venous incompetence and a postphlebitic limb. However, as the distribution and number of ulcers was not consistent with stasis alone and no features of collagen vascular disease were noted, a hyperviscosity state was considered and confirmed with significantly elevated homocysteine level in the serum. Administration of vitamins B1, B2, B6 and B12, trimethyl-glycine, mecobalamine, folic acid and povidone iodine dressings with culture-directed antibiotic therapy led to a satisfactory healing of ulcers over a period of one month. Hyperhomocysteinemia must be considered in the differential diagnosis of leg ulcers in young individuals.

Las angiodermatitis necróticas: fisiopatología y tratamiento médico, a propósito de un caso / Necrotic angiodermitis: physiopathology and medical treatment, case presentation

Las angiodermatitis necróticas se caracterizan por la aparición de úlceras en las piernas, dolorosas y rebeldes a los tratamientos en pacientes de edad avanzada e hipertensos. Presentamos un paciente masculino de 61 años de edad, con hipertensión arterial inestable de 11 años de evolución (220/120 mmHg), tratado con varias y múltiples drogas antihipertensivas por lo que frecuentemente tenía crisis de hipotensión. En los últimos 5 años desarrolló una lesión cutánea que consistía en una extensa placa eritematosa y numerosas ulceraciones, localizada en la cara externa de la pierna izquierda. Se ha propuesto que la causa principal reside en la microcirculación cutánea. La caída de la tensión arterial aumenta la hipoxia al disminuir el flujo de sangre con un aumento del oxígeno cuando ocurre la re-perfusión, resultando en una lesión por oxidación. En nuestro paciente, al controlar las crisis hipotensivas causadas por la medicación, mejoró la perfusión de la piel, con la cura de la lesión en aproximadamente un año

Livedo vasculitis con ulceraciones de verano / Livedo Vasculitis, with sommer ulcers

Se presenta una paciente con lesiones ulcerosas en miembros inferiores. Al interrogatorio y análitica sanguínea se detectan otras enfermedades que la paciente ignora, entre ellas un sindrome anticuerpo antifosfolipídico (SAAF). Se describe la afección y su relación con etioligías que se hace obligatoriobuscar ante este cuadro clínico.

Ulcera hipertensiva de la pierna / Hypertensive ulcer of the leg

En el servicio de cirugía del Hospital de Valparaíso, durante los últimos 10 años, han consultado 22 pacientes por úlcera hipertensiva de la pierna. Se trata de una enfermedad poco frecuente que afecta preferentemente a pacientes añosos, de sexo femenino, portadores de una enfermedad hipertensiva grave mal controlada, en ausencia de patología venosa, linfática o arterial importante en las extremidades inferiores. No existe actualmente algún tratamiento probadamente eficaz para controlar esta enfermedad. En estos pacientes, conjuntamente con el manejo estricto de la hipertensión arterial, tratamiento local de la úlcera, uso de analgésicos y control de la infección sobreagregada, se efectuaron resecciones amplias de las lesiones ulceradas y necróticas, se colocaron injertos dermoepidérmicos y, en varios casos, se practicó una simpatectomía lumbar. De esta manera se logró la cicatrización completa de las lesiones en todos los casos. No hubo casos de amputación de la extremidad ni mortalidad en esta serie. En el seguimiento alejado se observó una significativa menor frecuencia de recidiva local de la úlcera en aquellos pacientes que fueron sometidos a una resección amplia de la úlcera y posterior recubrimiento con un injerto dermoepidérmico, que en aquellos en que no se efectuó este procedimiento (p=0,015). La simpatectomía lumbar no protege de las recidivas alejadas de la úlcera en la extremidad operada

Síndrome de Muchausen: reto al diagnóstico / Munchausen's Syndrome: A diagnostic challenge

El síndrome de Munchausen es una variante de enfermedad facticia crónica que se caracteriza por signos y síntomas físicos producidos intencionalmente por el paciente sin ganancia aparente. Recibe múltiples sinónimos tales como, adicción hospitalaria, síndrome del paciente profesional y en el contexto dermatológico, dermatitis artefacta o facticia. El síndrome de Munchausen puede simular condiciones diversas como dolor abdominal agudo, síndrome hemorrágico, alteraciones reumatológicas, fiebre o lesiones cutáneas. Informamos el caso de pacientes del sexo femenino de 28 años de edad, quien fue estudiada durante tres años en un medio hospitalario por presentar úlcer hemorrágica en rodilla izquierda que condicionó síndrome anémico crónico. Fue sometida a múltiples exámenes de laboratorio y gabinete con resultados normales y a diversos procedimientos terapéuticos sin resultado, por lo que se sospechó que existiera autoagresión. El diagnóstico se confirmó al inmovilizar la extremidad y confrontar a la paciente. El síndrome de Munchausen puede tener una amplia gama de manifestaciones que involucra a diversas especialidades de la medicina, por lo que el reconocimiento temprano de esta enfermedad puede evitar diagnósticos erróneos y tratamientos innecesarios

Ulcera drepanocítica / drepanocítica Ulcera

Presenta un caso de Ulcera Drepanocítica en una paciente de raza negra, a quien se le realizó estudios clínicos, histopatológicos, serológicos y parasitario-cutáneos. Se le da tratamiento y se le proporciona consejo genético.

Ulcera de Marjolín: reporte de 2 casos / Marjolin's ulcer: report of 2 cases

Se reportan 2 casos de transformación maligna entre úlceras crónicas llamadas de Marjolín en una paciente femenina de 60 años y en un masculino de 58 años

Tratamiento ambulatorio de la úlcera arteriolar hipertensiva de Martorell / Ambulatory treatment of Martorell's ulcer

La úlcera arteriolar hipertensiva de Martorell es una patología rara pero con características clínicas y anatomopatológicas bien definidas. Se presenta la experiencia en el diagnóstico clínico y en el tratamiento ambulatorio con resultados expresados según técnicas actuariales en una serie de 58 úlceras en 56 pacientes (89,3 por ciento mujeres), con una edad promedio de 73,1 ñ 9, hipertensión arterial en el 100 por ciento y sobrepeso en el 50 por ciento. La mediana del tamaño de la úlcera fue de 7,1 cm². Se utilizó el tratamiento conservador ambulatorio (tratando de lograr comprensión y colaboración del paciente) con pomada óxido de zinc + neomicina + benzocaína. El análisis actuarial indica que al 2§ mes 24,5 por ciento de las úlceras curaron, al 4§ mes 61,1 por ciento y al 6§ mes 73,8 por ciento. En conclusión: 1) El diagnóstico de la úlcera arteriolar hipertensiva es clínico siendo innecesario el estudio anatomopatológico. 2) El tratamiento resultó ser bien aceptado y tolerado por el paciente, con alto índice de curación al 6§ mes. 3) El costo para el paciente y el hospital es bajo.